Epidermis bullosa
Epidermolysis bullosa (EB) is een zeldzame, erfelijke huidaandoening. De verschillende huidlagen hechten niet goed, waardoor de huid erg snel beschadigt raakt. De huid is zo kwetsbaar, dat het wordt vergeleken met de kwetsbaarheid van de vleugels van een vlinder. Vandaar dat het ook wel de vlinderziekte genoemd wordt.
Hoe ontstaat EB?
Epidermolysis bullosa ontstaat als gevolg van een mutatie in het erfelijk materiaal, (de genen). Verschillende genen en de mutaties daarvan zijn geïdentificeerd als mogelijke oorzaken van deze ziekte.
Als gevolg van de mutatie wordt de productie van eiwitten die verantwoordelijk zijn voor de hechting van de verschillende huidlagen aan elkaar verstoord.
Wat zijn de symptomen?
Bij epidermolysis bullosa (EB) kunnen vele verschillende klachten ontstaan. Welke klachten je ondervindt ligt aan de vorm en type EB. Er zijn 3 verschillende hoofdvormen. Dit zijn EB simplex, junctionele EB en dystrofische EB. Deze indeling is gebaseerd op de diepte waarop de huidlagen splijten. Elke hoofdvorm bestaat weer uit subtypen.
Veel algemeen voorkomende klachten van Epidermolysis Bullosa zijn:
- Blaren en wondjes: Er vormen zich blaren en wonden op de huid en slijmvliezen. Ze ontstaan als gevolg van lichte druk of wrijving. Afhankelijk van het type, kunnen deze op verschillende plekken ontstaan.
- Bij de junctionele en de dystrofische vorm kunnen littekens, vergroeiingen en blijvende haaruitval ontstaan.
- Bij dystrofische EB kunnen blaren zich ook vormen op de slijmvliezen, zoals die van de ogen en de mond. De beschadiging van de huid leidt tot vocht- en eiwitverlies, waardoor de kans op infecties ook toeneemt.
Epidermolysis bullosa is (nog) niet te genezen. De behandeling bestaat uit het voorkomen van huidbeschadigingen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
EB is een erfelijke ziekte. De aanleg wordt dus doorgegeven door de ouders van het kind. Soms weten ouders vooraf dat zij drager zijn van het gen. Meestal is vrij snel na de geboorte duidelijk dat het kind EB heeft.
Kan EB worden behandeld?
Op dit moment is EB niet te genezen. De behandeling bestaat uit pijnbestrijding, voorkomen van blaren en het genezen van wonden. Welke kleding je draagt kan erg belangrijk zijn in het voorkomen van huidbeschadigingen.
Hoe DermaSilk kan helpen
Wanneer de huid kwetsbaar is door een huidaandoening kunnen verschillende klachten ontstaan, zoals jeuk, roodheid en pijn. Daarnaast is de huid vaak gevoeliger voor bacteriële- en schimmelinfecties. Het is van belang dat de balans van de huid en natuurlijke huidflora worden hersteld.
DermaSilk verbandkleding is speciaal gemaakt om hierbij te helpen. De stof, gemaakt van 100% natuurzijde, is zacht. Hierdoor schuurt, wrijft en prikt deze niet op de huid. Daarnaast beschermt het tegen mogelijke verwondingen door krabben.
De antibacteriële en schimmeldodende werking van de kleding komt van het verwerkte AEGIS molecuul. Het molecuul breekt de celmembranen van schimmels en bacteriën wanneer deze in contact komen met de stof. Hierdoor hebben ze geen kans om verder te groeien.
Meer informatie EB
Voor meer informatie over EB kun je terecht bij stichting vlinderkind of je behandelend arts.